jueves, 20 de agosto de 2009

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO GENITAL FEMENINO

Dr. Leobardo Jimenez Huerta R2GO / Dra Cecilia Flores Granados R2GO


UTERO

El epitelio y cuello uterinos y la pared fibromuscular de la vagina, se derivan de los conductos paramesonefricos ( de Muller ).
La mayor parte del primordio origina el utero.


Las principales causas de malformaciones:
Formacion insuficiente, completa o parcial, de uno o ambos conductos ( agenesia )
Falta de fusion o fusion incompleta de los segmentos caudales de los conductos pares
Desarrollo insuficiente despues de la formacion con exito

AGENESIA DEL UTERO
Muy rara

Asociado a trastornos renales

El error inicial puede encontrarse en el desarrollo del aparato urinario y despues en la formacion de los conductos paramesonefricos


APLASIA DE MULLER
Aplasia de los conductos paramesonefricos
El utero rudimentario o vestigial se acompaña mas de ausencia parcial o completa de la vagina
Se acompaña de riñon ectopico o ausencia renal

HIPOPLASIA UTERINA
Utero rudimentario o infantil y se acompaña de trompas uterinas y ovarios normales o anormales
UTERO UNICORNE
Agenesia o aplasia unilateral de los conductos
UTERO BICORNE UNICERVICAL
Hipoplasia unilateral a veces da por resultado un cuerno rudimentario que puede ser contiguo o no con la luz del cuerno “normal”

La UNIFICACION anomala en sentido caudal de los conductos paramesonefricos provoca malformaciones en 0.1 – 3 % de las mujeres.
Retencion parcial de las paredes yuxtapuestas de los conductos pares: utero subtabicado unicervical
Retencion completa: Utero bicorne tabicado

Falta completa de unificacion de loss conductos paramesonefricos:
utero didelfo.


Anormalidades del Cervix

Se forma como parte integral de utero, por lo que las anormalidades cervicales son las mismas que las uterinas
Rara vez se encuentra ausencia o hipoplasia del cervix en un aparato uterovaginal normal

SENO UROGENITAL

Parece semejante en ambos sexos durante el periodo embrionario medio y tardio
El seno se puede dividir en 3 partes:
Vesical: forma el epitelio de la vejiga urinaria y de toda la uretra.
Pelvica: forma epitelio de la vagina, glandulas vestibulares mayores y el himen
Falica

VAGINA

Se deriva de la interaccion entre el primordio uterovaginal y la parte pelvica del seno urogenital


AGENESIA VAGINAL

Frecuencia de 0.025% se debe a la falta de contacto del primordio uterovaginal con el seno urogenital. Generalmente no hay utero.

ATRESIA VAGINAL

Cuando la parte inferior de la vagina consiste simplemente en tejido fibroso, y las estructuras superiores estan bien diferenciadas.

APLASIA DE MULLLER

No existen casi toda la vagina y la mayor parte del utero ( sindrome de Rokitansky – Küster – Hauser) con utero rudimentario constituido por tejido muscular solido

DISGENESIA

Ausencia parcial de vagina

HIPOPLASIA
reduccion del calibre de luz de la vagina

TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS

Resultado de canalizacion incompleta de la lamina vaginal o de fusion definida de los derivados sinusales y primordiales

TABIQUES VAGINALES LONGITUDINALES

Duplicacion verdadera del tejido promordial vaginal
Diferenciacion anormal del primordio uterovaginal
Variacion anormal de la fusion caudal de los conductos de Muller
Persistencia del epitelio de la lamina vaginal
Proliferacion mesodermica anormal

HIMEN

Constituido por una mezcla de tejidos derivados de los residuos del tuberculo sinusal y la lamina vaginal

HIMEN IMPERFORADO
Falta de degeneracion central.

MALFORMACIONES CLOACALES

FISTULA RECTOCLOACAL
Un conducto comun o salida para los aparatos urinario, genital e intestinal
Orificio externo unico en la mitad posterior del vestibulo.

FISTULA RECTOVAGINAL
El vestibulo da la impresión de anatomia normal pero no hay ano en el perineo
El defecto es consecuencia de agenesia anorrectal por subdivision incompleta de la cloaca

AGENESIA ANORRECTAL
Tipo mas comun de malformacion anorrectal
Por lo general de acompaña de fistula

Anormalidades de las trompas uterinas

Derivados de los segmentos craneales de los conductos paramesonéfricos.
aparece entre la semana 6 y 9 .

Formación ductal:
invaginación del epitelio celómico
Ostium: depresión inicial.

Ausencia de trompa puede acompañarse:
ausencia ipsilateral de ovario.
útero unicorne ipsilateral
Ausencia bilateral:
falta de formación de útero
trastornos de los genitales externos.


Ausencia parcial de la trompa:
desconoce con exactitud.
teoría:
accidente vascular .
sindrome de feminización testicular:
ausencia bilateral de trompas uterina.
fenotipo externo femenino.
ovarios
Amplia variedad de errores del desarrollo.
trastornos de la determinación sexual.
Agenesia:
gónada primordial no se forma en la cresta urogenital.
Agonadismo:
ausencia de gonadas que podrian haberse formado inicialmente y posteriormente degeneraron.


Agonadismo se acompaña:
genitales externos anormales.
derivados ductales muy rudimentarios
inexistencia de conductos genitales.
Gonada en estria:
producto de la formación gonadal primordial.
insuficiencia en la diferenciación.

una característica de la disgenesia gonadal.
cariotipo 45 X0.
síndrome de Turner.
Tejido ovárico accesorio:
desgregación del ovario embrionario.
Ovarios supernumerarios:
originan de la cresta urogenital.
primordios independientes.

Aparato urinario

Agenesia renal unilateral.
no se forma el primordio ureteral.
puede ser:
degeneración temprana
no crecimiento hacia el mesodermo nefrógeno.
mortal: aganesia renal bilateral.

Cambios de posición:
ascenso normal:
entre las semanas 5 a 8.
crecimiento longitudinal diferencial.
Riñones ectopicos:
ascenso anormal.
Riñon en herradura:
aproximación de los dos riñones en desarrollo.

Riñon pélvico:
atrapamiento del órgano entre la arteria umbilical.

28 comentarios:

  1. Ceci y Leobardo.
    Felicidades.
    Debemos hacer más clara la información.
    Vamos a esperar participaciones de sus compañeros, mientras tanto comienzen a mejorar el blogl.

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  2. 1. Las malformaciones uterinas son communes, mas las menores registrandose en un 7-10%, y la importancia de estas malformaciones son presisamente una sus consecuencias que es la infertilidad registrada en un 3%, 2-3% no tienen problemas y un 5-10% remite con la reparación.
    Pedro Acién. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Human Reproduction Vol.19, No.10 pp. 2377–2384, 2004

    SOY ERIKA NAJERA RROYO

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  3. 2. De acuerdo a la clasificacion de ACIÉN modificada, clasifica las malformaciones genitourinarias de acuerdo al tipo de estructura embriológica involucrada, por lo que también podrían existir no solo alteraciones de una sola estructura embriológica que de sus manifestaciones estructurales anatomicas, sino que podrían existir alteraciones mixtas, por lo que hay que tener en cuenta al momento del diagnostico. Como se menciona en un articulo alteracioes no descritas como son síndrome de Rokitansky unilateral, atresia cervicovaginal unilateral mas agenesia renal.
    Pedro Acién. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Human Reproduction Vol.19, No.10 pp. 2377–2384, 2004

    SOY ERIKA NAJERA ARROYO

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  4. Con frecuencia un mal diagnóstico da lugar a una cirugía inapropiada, en parte por no conocer las estructuras embrionarias y los elementos del tracto del urinario al que dan origen.

    Pedro Acién. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Human Reproduction Vol.19, No.10 pp. 2377–2384, 2004

    soy ERIKA NAJERA ARROYO

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  5. En el Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Complejo Hospitalario Carlos Haya de Málaga se utiliza la clasificación descrita por Tarry y cols.12 En 1986 que comprende variantes completas e incompletas de las malformaciones uterovaginales , en la que se distinguen de 0 a 4 grados de anomalías derivadas de los conductos de Müller, a las que se nombra con la letra “M”, y de forma doble para valorar por separado el lado derecho e izdo.

    Grado M0: sistema normalmente conformado en ese lado, pero con persistencia de septum

    Grado M1: agenesia vaginal.

    Grado M2: agenesia utero vaginal.

    Grado M3: agenesia total de conductos de Müller.

    Grado M4: agenesia total de conductos de Müller y agenesia ovarica.

    esta clasfificación me resulto interesante, ya que nos da una nomenclatura practica para algunos tipos de malformaciones.
    Giraldo F. M. D., Gaspar D., Gonzalez C., et al. Treatment of vaginal agenesis with vulvoperineal fasciocutaneus flaps. Plastic and Reconstructive Surgery. 93: 131, 2004

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  6. Si se habla de genitales femeninos, lo primero es la determinación del área en la que se encuentra la malformación, complementado la aportacion de Navidad la clasificación de las patologías en forma general es.
    Alteraciones en los ovarios

    Alteraciones en el tracto reproductivo

    Síndromes cloacales

    Alteraciones en la uretra

    Estados intersexuales. Genitales ambiguos.

    De estos yo encontré que la agenesia de los ovarios es una alteración que generalmente se acompaña de alteraciones renales importantes.

    En cuanto a las Alteraciones en el tracto reproductivo, la clasificación mas utilizada es.

    Tipo I Agenesia de la vagina y del útero.

    Tipo II. Agenesia de la vagina con útero normal.

    Tipo III: Útero y vagina morfológicamente normales pero asociados con atresia de vagina o himen imperforado.

    Tipo IV: Doble vagina asociado a doble útero

    Tipo V: Aplasia de útero o bien útero rudimentario asociado a vagina normal.

    De aqui se deriva la participación de nadia en cuanto a la clasificación aplicada en el servicio de cirugia plastica que ella nos refiere. La anterior clasificación que expuse es una de las mas usadas,y en cuanto a la cirugía reconstructiva de este tipo de patología, es realmente impresionante todo lo publicado, de lo cual solo haré ,mencion de artículos interesantes relacionados con el tratamiento, de los cuales solo el 40% aproximadamente son 100% exitosos.

    Tarry W.F. et al. The Mayer-Rokitansky Syndrome: Pathogenesis, classification and management. The Journal of Urology 1986 Vol.136, 648-652.

    Tobin G.R.., Day T.G., Vaginal and pelvis reconstruction with distalled based rectus abdominis myocutaneous flaps. Plast. Reconstr. Surgery 1988, 81 (1):62-73.

    Wee JT, and Joseph, VT. A new technique of vaginal reconstruction using neurovascular pudendal-thigh flaps: a preliminary report. Plast Reconstr. Surgery 1989; 83:701

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  7. Se recomienda como una rutina, en todos los casos de construcción de la vagina
    independientemente de la razón de la cirugía o el revestimiento de la neovagina un examen anual cuidadoso de la vagina entera. Ya que se han repotado casos de lesiones malignas en la neovagina

    J Pediatr Adolesc Gynecol (2009) 22:e148ee155
    Squamous PapillomaWith Hyperpigmentation in the Skin Graft
    of the Neovagina in Rokitansky Syndrome: Literature Review
    of Benign and Malignant Lesions of the Neovagina

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  8. MIRANDA TAMAYO JOAQUIN GERARDO

    La mayoria de las malformaciones congennitas urogenitales se diagnostican al naciemiento siempre deben buscarse intensionadamente cuando hay malformaciones urologicas, en el caso de pasar desapercibidas en el nacimiento pueden ser diuagnosticadas en la adolescencia. en esta etapa la malformación del aparato genital mas frecuente encontrada fue el himen imperforado en ocho casos, el rango de edad de 11 a 16 años, con un promedio de 13.5 años, la principal molestia fue el dolor abdominal, en todas se palpo tumoración, prominencia de himen, se realizo sonograma pélvico en seis casos y el tratamiento fue himenoplastia. En un estudio de cinco años en siete pacientes púberes entre 12 y 14 años de edad con criptomenorrea en quienes se encontró himen imperforado, las principales molestias fueron dolor abdominal, vómito y fiebre, en una menor se le palpo tumoración de abdomen, el hallazgo clínico mas relevante fue la prominencia del himen, a todas se les realizo himenoplastia
    Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2006; 23(2): 5763

    http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=97&IDARTICULO=18960&IDPUBLICACION=1940&NOMBRE=Boletmn%20Clmnico%20Hospital%20Infantil%20del%20Estado%20de%20Sonora.

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  9. Este comentario ha sido eliminado por el autor.

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  10. MIRANDA TAMAYO JOAQUIN GERARDO

    Dice:
    Las malformaciones congénitas son definidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) las define como: toda anomalía del desarrollo morfológico, estructural, funcional o molecular que esté en un niño recién nacido (aunque pueda manifestarse más tarde), sea externa ointerna, familiar o esporádica, hereditaria o no, única o múltiple, que resulta de una embriogénesis defectuosa.

    Frecuencia de malformaciones congénitas en el
    área de neonatología del Hospital General de
    MéxicoRev Mex Pediatr 2003; 70(3); 128-131
    http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-pediat/e-sp2003/e-sp03-3/em-sp033e.htm

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  11. El himen imperforado tiene una frecuencia de 0.1 de todos los recién nacidos vivos, y se traduce como un hidrocolpos en niñas pequeñas y criptomenorrea en niñas púberes, el modo de aparición es variable y la asociación de otras malformaciones es rara. El diagnóstico del himen imperforado debe ser al nacimiento, las recién nacidas deben vigilarse durante los primeros 15 días, si se presenta una crisis genital, puede producirse un hematocolpos que de no evacuarse puede tener consecuencias desfavorables.
    Esta malformación no suele ser identificada durante los primeros años de vida, ya que por lo general, no se realiza una exploración cuidadosa de los genitales externos en la recién nacida o en la infancia. El diagnóstico temprano se realiza sólo cuando hay producción excesiva del moco cervical que al acumularse, se comporta como un hidrocolpos.

    FUENTE: Elba VázquezPizaña* Malformaciones del Aparato Genital
    Femenino en la Adolescencia. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2006; 23(2): 57-63

    KEREN DANIELA CRUZ

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  12. La agenecia de cervix es una anomalía poco frecuente que suele asociarse con la ausencia parcial o total de vagina, los síntomas son los propios de la acumulación de sangre menstrual y el diagnostico se realiza por ecografía y la resonancia magnética. El tratamiento es discutido, algunos autores proponen la creación de un trayecto entre la cavidad uterina y vagina; Pero dada la frecuencia del cierre del trayecto labrado, la casi nula posibilidad embarazo, la potencial endometriosis del neocanal y las repetidas infecciones pelvianas posibles, algunos autores sostienen como tratamiento la histerectomía con preservación de ambos ovarios.
    La histerectomía precoz ayudaría a preservar la función ovárica, previniendo la endometriosis e infecciones pelvianas, existen casos de éxito (menstruación y embarazo), luego de tratamientos quirúrgicos conservando el útero.

    FUENTE: Elba VázquezPizaña* Malformaciones del Aparato Genital Femenino en la Adolescencia. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2006; 23(2): 57-63


    KEREN DANIELA CRUZ

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  13. Dentro del diagnóstico, es importante no solo centrarnos en la exploracion fisica, ya que como nos mostraron en el tema, muchas alteraciones se presentan en conjunto, originanado sindromes, por eso se deben considerar diversos apartados:

    · Exploración física.
    · Antecedentes familiares.
    · Evolución embarazo.
    · Historia clínica dirigida.
    · Cariotipo.
    · Pruebas complementarias:
    Imagen (ecografía, tomografías)...
    · Analíticas (determinaciones hormonales.)…

    En pacientes que tienen antecedentes de patologías en embarazos previos, es importante realziar pruebas de diagnóstico prenatal:
    Técnicas no invasivas:
    · Tamizaje Bioquímico de cromosomopatias:
    § Triple marcador (S. Down): Alfa feto proteina, Gonadotrofina coriónica humana, Estriol no conjugado.
    · Marcadores del primer trimestre:
    § SP-1
    § Free beta HCG.
    § PAPP-A
    § Inhibina A
    § Ecografia 10-14 semanas

    Técnicas invasivas:
    · Biopsia de vellosidad corial.
    · Embriofetoscopia.
    · Amnioscentesis

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  14. repaso de embriologia

    Hasta la 7ª semana del desarrollo embrionario las vías genitales tienen el mismo aspecto en los dos sexos, presentando dos conductos de Wolf y dos conductos de Müller. La diferenciación en el sentido femenino se manifiesta por la regresión de las estructuras originadas en el conducto de Wolff y por el desarrollo y diferenciación de las estructuras derivadas de los conductos de Müller. Estos últimos se forman a partir de la 6ª semana partiendo de una invaginación del epitelio celómico enfrente y por fuera de la extremidad craneal de cada uno de los conductos de Wolff.
    Desde la 4ª a la 8ª el segmento inferior del conducto de Müller pasa por delante del conducto de Wolff y lo sigue desde aquí hacia la línea media encontrándose con su homólogo del lado opuesto uniéndose en “cañón de escopeta”. De ello resultará un conducto impar y medio, el conducto útero-vaginal. Esta fusión se inicia abajo y progresa hacia arriba hacia lo que será el futuro cuerpo uterino. La fusión es completa con paredes integradas entre la 10ª y la 13ª semana. El tabique medio desaparece al final del 3º mes.

    Por otro lado la extremidad inferior del intestino caudal da lugar a una cavidad endodérmica, llamada cloaca que pronto se divide en dos partes por el crecimiento de un espolón perineal. Dicho espolón separa la parte posterior de la cloaca -de la que se origina el recto y el ano- de la parte anterior denominada seno urogenital.

    A los inicios de la 4ª semana, se desarrolla un tubérculo genital en ambos sexos para dar lugar a la formación de las prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales a cada lado de la membrana cloacal. A su vez el seno urogenital se divide en dos partes una parte posterior o pélvica y otra anterior o canal vesicouretral.

    Hacia la 9ª semana del desarrollo embrionario el conducto uterovaginal se apoya sin abrirse en la parte posterior del seno urogenital, y forma a este nivel el tubérculo de Müller que se engrosa frente al tubérculo y formando la lámina o placa epitelial vaginal o bulbo sino-vaginal.

    Desde la 18ª semana (4.5 meses) se desarrolla recanalización completa de las trompas, el útero y la vagina. La permeabilización de la lámina vaginal prolonga hacia abajo el conducto uterino y forma la vagina. Los 4/5 superiores de la vagina son de origen mesoblástico (conducto de Müller) y el 1/5 inferior de origen endoblástico (seno urogenital). La vagina queda separada del seno urogenital por el himen que se perfora hacia la 20ª semana (5º mes).

    En ausencia de andrógenos ocurre la feminización de los genitales, el crecimiento del falo cesa de manera gradual y origina el clítoris, los pliegues urogenitales se fusionan en la parte posterior constituyendo los labios menores y los pliegues labioescrotales formaran los denominados labios mayores.

    El fallo en cualquier etapa del desarrollo embrionario determina diferentes tipos de malformaciones del tracto genital femenino. Tarry y cols. en 1986 propusieron como causa de dichas malformaciones, los errores de formación o atrofia prematura de los conductos de Wolf u organizadores müllerianos intrínsecos

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  15. CLASIFICACION
    Según Martinez Mora:

    Alteraciones en los ovarios

    La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.

    Alteraciones en el tracto reproductivo

    Debido a la frecuente asociación de alteraciones útero-vaginales resulta más didáctico clasificarlas conjuntamente.

    La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo en el desarrollo y fusión de los extremos distales de los conductos de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo embrionario. Por ello, las combinaciones malformativas pueden variar presentándose como variantes incompletas del síndrome, agrupándose de la siguiente forma:

    Tipo I Agenesia de la vagina y del útero.

    Tipo II. Agenesia de la vagina con útero normal.

    Tipo III: Útero y vagina morfológicamente normales pero asociados con atresia de vagina o himen imperforado.

    Tipo IV: Doble vagina asociado a doble útero

    Tipo V: Aplasia de útero o bien útero rudimentario asociado a vagina normal.

    clasificación descrita por Tarry y cols.12 En 1986 que comprende variantes completas e incompletas de las malformaciones uterovaginales , en la que se distinguen de 0 a 4 grados de anomalías derivadas de los conductos de Müller, a las que se nombra con la letra “M”, y de forma doble para valorar por separado el lado derecho e izdo.

    Grado M0: sistema normalmente conformado en ese lado, pero con persistencia de septum

    Grado M1: agenesia vaginal.

    Grado M2: agenesia utero vaginal.

    Grado M3: agenesia total de conductos de Müller.

    Grado M4: agenesia total de conductos de Müller y agenesia ovarica.

    De esta forma las atresias vaginales son clasificadas como anomalias M1:M1 y las agenesias uterovaginales como M2:M2

    Síndromes cloacales

    El síndrome cloacal consiste en la confluencia perineal de los tractos digestivo, urinario y genital. Con frecuencia suele ir asociado a alteraciones a otros niveles como en el sistema cardiovascular, renal y digestivo.

    Los tipos más comunes pueden ser clasificados como sigue:

    Tipo I: Confluencia del sistema digestivo, genital y urinario en una cloaca común. Es la forma más compleja a la vez que la más frecuente; dichos pacientes suelen asociar atresia anal.

    Tipo II: Similar al tipo I pero el recto vacía en la parte superior de la vagina en lugar de hacerlo directamente en la cloaca.

    Tipo III: La uretra vacía en la parte superior de la vagina y el recto en la cloaca (lo opuesto del tipo II)

    Tipo IV: Los tres sistemas convergen en la parte superior de la vagina y no existe uretra ni recto.

    Alteraciones en la uretra

    Las alteraciones aisladas en la uretra son mucho menos frecuentes que en los varones, pero se dan algunos casos:

    Epispadias femenino: El orificio uretral se abre sobre el clítoris, puede presentar diferentes formas desde formas menores a otras más complicadas donde hay graves alteraciones en labios mayores y menores y en el pubis.

    Hipospadias femenino: La malformación consiste en que la uretra vacía en la vagina a través de la pared anterior, se diferencia de la forma cloacal en que no existe atresia anal.

    Anomalía del Seno Urogenital: Consiste en la confluencia de la uretra y la vagina en el periné, no asociado a atresia anal. Es característico del pseudohermafroditismo femenino (síndrome adrenogenital).

    Estados intersexuales

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  16. TRATAMIENTO:

    Métodos no quirúrgicos: Técnica no operatoria de Frank

    Consiste en la formación de la neovagina mediante aplicación de presión repetida en el espacio entre la uretra y el recto utilizando dilatadores de vidrio de calibres graduados.

    Inconvenientes: (1) proceso largo, penoso y molesto para la paciente, y (2) necesidad constante de mantener las dimensiones mediante moldes.

    Ventajas: (1) no se precisa intervención quirúrgica, (2) ausencia de cicatrices y (3) mínimo riesgo de complicaciones.

    Métodos quirúrgicos que utilizan injerto libre de tejidos:

    Básicamente consisten en conseguir, mediante injertos de tejidos, un revestimiento adecuado para una cavidad rectovesical previamente disecada a través de una incisión semicircular perineal 1 cm por debajo del meato uretral.

    Técnica de Abbe popularizada por McIndoe-Banister: Técnica de reconstrucción vaginal de primera elección y preferida por muchos autores, que consiste en la disección del espacio virtual rectovesical y su revestimiento mediante el empleo de injertos de piel de espesor parcial o total (modificación de Horton-Devine).

    El momento idóneo para este tipo de intervención sería previamente con respecto al inicio de las relaciones sexuales, lo que ayuda al mantenimiento del diámetro luminal ó bien cuando la paciente está fuertemente motivada ya que será necesario su colaboración activa postoperatoria mediante la utilización de moldes y dilatadores para evitar la retracción de la neovagina.

    Técnica operatoria: bajo anestesia general, en posición ginecológica, se obtienen los injertos de piel de espesor parcial o total que se suturan con la cara cruenta hacia el exterior y en forma espiral sobre un molde, y tras hemostasia cuidadosa se introduce el molde revestido con los injertos en el espacio rectovesical manteniendo el molde en posición mediante apósito atado perineal. La paciente debe permanecer de 5 a 7 días en decúbito supino en reposo absoluto, tras los que se retira el molde y se verifica la viabilidad de los injertos. La paciente debe ser instruida en la utilización diaria de moldes, y se permitirán iniciar las relaciones sexuales entre 6-8 semanas de la intervención.

    Ventaja de esta técnica: la neovagina se encuentra en un axis anatómico normal para las relaciones sexuales.

    Desventaja: necesidad del empleo de moldes vaginales postoperatoriamente para evitar estenosis por retracción de los injertos, si el molde no se utiliza en un día o dos, puede ser difícil reinsertarlo, lo que supone un problema particular en mujeres jóvenes inmaduras.

    Complicaciones: estenosis por retracción de los injertos, fístula rectovaginal o vesicouretrovaginal, perdida parcial de injertos, necrosis por compresión de pared vaginal, formación de queloides, desarrollo de cáncer de células escamosas.

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  17. Otros injertos libres:

    Transferencia libre de amnios.

    Transferencia de peritoneo.

    Injertos de vejiga urinaria.

    Injertos libres de mucosa-muscular intestinal.

    Transplante de mucosa vaginal madre-hija.

    Células epiteliales vaginales obtenidas por cultivo, sobre una matriz de colágeno.

    A menos que la cavidad sea revestida con tejido viable, con su propia vascularización, se contraerá y cerrará definitivamente si no se lleva a cabo un programa de dilataciones.

    Métodos quirúrgicos que utilizan colgajos:

    Colgajos locales mucocutaneos: Estas técnicas se basan en combinar la disección del espacio rectovesical y revestimiento interno con colgajos mucocutaneos locales de los labios menores, o bien de los labios menores y mayores presentando como principal ventaja una posible orientación correcta de la neovagina y un epitelio con respuesta a los estrógenos; presenta el inconveniente del sacrificio bilateral de labios menores y mayores con gran distorsión de la vulva.
    Otros autores han publicado casos de vaginoplastia mediante expansión tisular de piel de labios mayores y menores, proceso largo e incómodo que induce en la paciente un efecto emocional negativo.

    Colgajos cutáneos distantes: Utilizados para reconstrucción de defectos adquiridos secundarios a cirugía postoncológica o traumatismos, aunque existen en la literatura casos de pacientes con agenesia uterovaginal intervenidas con esta técnica, con resultados satisfactorios. Se utilizan colgajos cutáneos abdominales basados en vasos epigástricos superficiales y profundos (perforantes) y colgajos cutáneos inguinales.

    Colgajos Fasciocutaneos:

    Colgajo Málaga: Colgajo fasciocutaneo vulvoperineal de disposición vertical descrito y publicado en 1994.

    Botella Llusiá - Clavero Nuñez . Tratado de Ginecologia ; Tomo I, Fisiologia Femenina. Editorial Cientifico Médica. 1978. Pp 149 - 163

    Freshwater M.F., McCraw J.B. Intraoperative identification of the gracilis muscle for vaginal reconstruction. Plstic & Reconstructive Surgery 1980, 65(3):358-9.

    Grabb’s Encyclopedia of Flaps. Volume III. Torso, Pelvis and Lower Extremities. Editors: Strauch B. M.D., Vasconel LO. M.D., Hall-Findlay E.J. M.D.. Lippincott-Raven 1998. Chapters: 373, 376, 377, 378, 379, 380, 383,384.

    Giraldo F. M. D., Gaspar D., Gonzalez C., et al. Treatment of vaginal agenesis with vulvoperineal fasciocutaneus flaps. Plastic and Reconstructive Surgery. 93: 131, 1994

    Giraldo F. M.D., et al. The Málaga Flap for Vaginoplasty in the Mayer-Rokitanski- Kuster- Hauser Syndrome: Experience and Early term Results. Plastic and reconstructive Surgery. August 1996, pp 305 - 312

    McCarthy J.G. M.D. Cirugía Plástica. Tronco y Extremidades. Cap 9 y 11. E.M. Panamericana. Buenos Aires 1994

    McCraw J.B., et al. Vaginal reconstruction with gracilis myocutaneous flaps. Plat and Reconst. Surgery 1976, 58(2):176-83.

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  18. Si se trata de hablar de malformaciones congénitas de aparator genital femenino, es necesario mencionar aquellas que tienen que ver con la uretra y estas en la mujer son mucho menos frecuentes que en los varones y dentro de las cuales se encuentran.

    Epispadias femenino: El orificio uretral se abre sobre el clítoris, puede presentar diferentes formas desde formas menores a otras más complicadas donde hay graves alteraciones en labios mayores y menores y en el pubis.

    Hipospadias femenino: La malformación consiste en que la uretra vacía en la vagina a través de la pared anterior, se diferencia de la forma cloacal en que no existe atresia anal.

    Anomalía del Seno Urogenital: Consiste en la confluencia de la uretra y la vagina en el periné, no asociado a atresia anal. Es característico del pseudohermafroditismo femenino (síndrome adrenogenital).

    Como comentario de importancia, estuve leyendo acerca de este tipo de malformaciones en el Campbell de urología, en el que menciona que este tipo de patologías en el varón tienen relación importante con el uso de progesterona en el primer trimestre del embarazo, como lo implica la amenaza de aborto.

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  20. SINDROME DE WUNDERLICH O WUNDERLICH - HERKYN - WERNER

    Entre las anomalías congénitas müllerianas con defectos de fusión lateral de los dos conductos o hemiúteros, destacan una tríada patológica caracterizada por: útero doble, obstrucción parcial o total de la comunicación cuello-vagina de un lado y agenesia del riñón homolateral . En algunas publicaciones se le denomina síndrome de Wunderlich o de Wunderlich-Herlyn-Werner. El verdadero útero doble donde cada uno, aunque rudimentario o bicorne, tiene sus dos trompas, es excepcional.
    Se presenta con un amplio espectro clínico. La paciente joven puede quejarse sólo de dismenorrea, hipermenorrea , secreciones vaginales purulentas o hemopurulentas (infectadas al quedar retenidas a causa de la estenosis) y abdomen agudo por hemoperitoneo, con o sin endometriosis. En edades avanzadas a veces lo hace por dispareunia, óbito fetal o pérdidas recurrentes del embarazo , anomalías de presentación obstétrica, retención de anexos ovulares o esterilidad . En pocas oportunidades la consulta se hace, no por molestias relacionadas con el área genital, sino por síntomas urinarios, como infección, obstrucción o litiasis.

    El diagnóstico se hace por laparotomía o laparoscopía para precisar el sitio de la malformación. Los signos aportados por la ultrasonografía, la tomografía axial computada y la resonancia magnética nuclear, de indudable aporte diagnóstico, deben ser interpretados a pleno conocimiento de las posibilidades patológicas.

    Se piensan que en general, el tratamiento quirúrgico adecuado, debería incluir la resección del septo vaginal, siguiendo, en el mismo acto operatorio, a la incisión y drenaje

    Síndrome de útero doble, hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral*Dr. Nelson Velásquez,Rev Obstet Ginecol Venez 2000;60(4):245-253

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  21. La sociedad americana de medicina reproductiva no cuenta con un sistema para clsificar las anomalias vaginales como sucede con las malformaciones müllerianas.

    En la agenesia vaginal el tratamiento de primera linea es la corrección no quirúrgica mediante dilatación progresiva aplicando presión suficiente para causar la invaginación del tejido. Esto se realiza utilizando dilatadores por lo menos 30 minutos diariamente. El resultado final se asocia con mejores resultados estéticos.

    La creación quirúrgica de una neovagina es otra opción para las mujeres jóvenes que no desean someterse a tratamientos no quirúrgicos o al proceso de dilatación después de exponer ventajas y desvenajas.

    Los objetivos de la cirugía es la creación de una neovagina de longitud suficiente, con un adecuado eje anatómico para proporcionar una buena función sexual. Dentro de las ventajas es que no requiere lubricación exógena o dilatación posoperatoria. El procedimiento debe tener exito con la primera cirugia ya que la reintervención aumenta el riesgo de lesion a organos vecinos.

    Laparoscopia modificada de Vecchiette se crea una neovagina en 7 a 9 días. Se realiza la colocación de 2 cm de acrílico de oliva-en forma circular en el hoyuelo vaginal, el cual se somete a tracción sostenida por los hilos que se conectan al abdomen del paciente, mismos que se aprietan en forma gradual de 1 a 1.5 cm al día semanalmente.

    Técnica de Abbe-McIndoe es la más desarrollada en el reino unido se toma un injerto de piel de las nalgas de la paciente y se coloca en un molde vaginal, los labios mayores se suturan para evitar la expulsión del injerto, la paciente guarda reposo absoluto por 7 días. Esta técnica tiene un éxito del 80%. Sin embargo deja un defecto en la zona donde se toma el injerto por lo tanto los investigadores estan en la busquea de nuevos materiales que lo sustituyan. Dentro de los cuales se incluye dermis artificial con fibroblastos humanos, peritoneo, vaginoplastia intestinal e injertos del espesor total de la piel.

    Surgical Correction of Vaginal Anomalies
    RACHEL J. MILLER, MD and LESLEY L. BREECH, MDCLINICAL OBSTETRICS AND GYNECOLOGY
    Volume 51, Number 2, 223–236
    r 2008, Lippincott Williams & Wilkins

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  22. TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV
    Histerosalpingografía:
    Es la técnica clásica para el estudio de las MUV
    Proporciona información acerca del canal endometrial y cervical, así como de la permeabilidad de las trompas
    Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad
    Ecografía:
    El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la posición uterina
    La ecografía endovaginal proporcionará una mayor resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión
    RM:
    Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV
    Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa
    Permite un estudio multiplanar
    PROTOCOLO:
    -T2-TSE Coronal
    -T2-TSE Sagital
    -T1-SE Axial (toda la pelvis)
    -T2-TSE Axial (Axial al útero)

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  23. HIMEN IMPERFORADO
    La ecografía es la técnica de elección y es el primer paso para el diagnóstico diferencial y detectar posibles
    complicaciones o malformaciones
    asociadas. Se realiza abdominal, pero
    también podría ser útil transperineal o
    transrectal13, la cual se considera una excelente alternativa para el diagnóstico de
    hematocolpos a la ecografía transvaginal
    en los casos donde ésta no es fiable o es
    imposible. Se puede realizar el diagnóstico
    intraútero a través de ecografía. Las
    calcificaciones peritoneales son una rara
    asociación del hidrometrocolpos, secundario secundario a himen imperforado, entrando
    dentro del diagnóstico diferencial de calcificaciones peritoneales en niñas durante el período neonata. La resonancia magnética
    (RMN) y la tomografía se reservan para lesiones anatómicas complejas, donde
    la exploración física y la ecografía no
    son resolutivas o para planificar un tratamiento quirúrgico
    Revista Pediatría de Atención Primaria
    Volumen V. Número 20. Octubre/diciembre 2003

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  24. en el caso de las pacientes con utero doble con uno nocomunicante puede no diagnosticarse ya que presentan menstruacion normal por el comunicante y en ocasiones se encuentr en el crso de una laparotomia po un supuesto tumor ya que en el utero no cmunicante se puede acumular sangre menstrual y dar apariencia de ub tumor

    Obstructive mullerian anomalies and modern laparoscopic management.
    Strawbridge LC - J Pediatr Adolesc Gynecol - 01-JUN-2007; 20(3): 195-200

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  25. Según Martinez Mora8 las malformaciones en los genitales femeninos podemos clasificarlas en cuatro grupos fundamentales, y un último grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo la dará el estudio cromosómico.
    • Alteraciones en los ovarios
    • Alteraciones en el tracto reproductivo
    • Síndromes cloacales
    • Alteraciones en la uretra
    • Estados intersexuales. Genitales ambiguos.

    Cometario 2.
    La cirugía da muy buen resultado en las siguientes afecciones: 1) Imperforación himeneal, 2) Resecando tabiques (longitudinales) o diafragmas (transversales) de la vagina y 3) Extirpando útero complementario atrófico con un segundo útero normal y 4) Fusionando dos úteros incompletamente desarrollados (úterosdobles o didelfos o tabicados).
    En cambio la cirugía no mejora,las elongaciones de cuello con atresia del canal porque coinciden con un útero hipoplásico.
    Ninguna acción quirúrgica terapéutica posible en las ausencias de trompa o en las agenesias de ovario.

    Ginecol Obstet Mex 2006;74:605-8.

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  26. Embriología del Sistema Mülleriano
    Es bien conocido que los dos cromosomas XX genéticamente normales son los determinantes de la transformación de las gónadas indiferenciadas en ovarios y que los estrógenos -producidos en ovarios fetales y en placenta materna- junto con la ausencia de testosterona y de hormona antimülleriana, son los factores que permiten el desarrollo normal de los genitales internos femeninos a partir de los ductos paramesonéfricos o de Müller. Los ductos Müllerianos aparecen en la séptima semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el desarrollo normal. Primero se alargan, acercándose verticalmente para formar las trompas de Falopio con sus mitades superiores y después, las mitades inferiores se fusionan latero medialmente para formar el útero, el cérvix y el tercio superior de la vagina. Entonces, ese tercio superior de la vagina dependiente de los ductos de Müller, se fusiona a nivel del tubérculo Mülleriano con los dos tercios inferiores dependientes del seno urogenital
    Nótese que durante ese desarrollo ocurre resorción del septo de unión latero-medial de los ductos y canalización del tabique de unión con el seno urogenital, para completar la formación normal de los genitales internos. Por causas poco establecidas, pero que apuntan a mutaciones de los genes activadores de la hormona antimülleriana (HAM) o de sus receptores y a factores ambientales, se presentan agenesias o disgenesias, trastornos de fusión vertical, trastornos de fusión lateral y junto a ellas, anomalías renales y esqueléticas asociadas.
    Del articulo Anomalias Mullerianas: revision
    Revista MED 15 (2): 251-260, 2007

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  27. El sindrome de Wunderlich es una anomalía mulleriana rara consistente en utero didelfo, quiste cervical y agenesia renal ipsilateral. Se piensa que la malformación se produce en fase embrionaria a las 8 semanas de gestación, cuando los conductos mulleriano y metanéfrico adyacente son afectados simultaneamente. En esta anomalía se impide la salida del flujo menstrual lo que hace que se acumule en el utero. Es una alteración habitualmente asintomática y dificil de diagnosticar.
    El hematocervix del sindrome de Wunderlich se diagnostica cuando el hemiutero y la vagina del mismo lado no estan conectados. El diagnóstico diferencial incluye el sindrome de Herlyn-Werner que consiste en agenesia renal y hemivagina ipsilateral ciega. Los quistes de Gartner del sindrome de Herlyn-Werner pueden ser diferenciados anatomopatologicamente de los del Sdme de Wunderlich. Un quiste de Gartner es remanente de los conductos mesonefricos en la pared vaginal, mientras que el cervical demuestra glandulas cervicales. La presentación clínica comun de ambos sindromes es dolor pélvico y/o dismenorrea poco tiempo tras la menarquia, asociado a masa vaginal o pelvica. Cuando el quiste y la vagina están conectados, el síntoma de sangrado vaginal es común.

    ¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬¬
    del Articulo Diagnosis and treatment of Wunderlich syndrome
    International Journal of Gynecology and Obstetrics (2007) 99, 132–149

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  28. El sindrome de Wunderlich es una anomalía mulleriana rara consistente en utero didelfo, quiste cervical y agenesia renal ipsilateral. Se piensa que la malformación se produce en fase embrionaria a las 8 semanas de gestación, cuando los conductos mulleriano y metanéfrico adyacente son afectados simultaneamente. En esta anomalía se impide la salida del flujo menstrual lo que hace que se acumule en el utero. Es una alteración habitualmente asintomática y dificil de diagnosticar.
    El hematocervix del sindrome de Wunderlich se diagnostica cuando el hemiutero y la vagina del mismo lado no estan conectados. El diagnóstico diferencial incluye el sindrome de Herlyn-Werner que consiste en agenesia renal y hemivagina ipsilateral ciega. Los quistes de Gartner del sindrome de Herlyn-Werner pueden ser diferenciados anatomopatologicamente de los del Sdme de Wunderlich. Un quiste de Gartner es remanente de los conductos mesonefricos en la pared vaginal, mientras que el cervical demuestra glandulas cervicales. La presentación clínica comun de ambos sindromes es dolor pélvico y/o dismenorrea poco tiempo tras la menarquia, asociado a masa vaginal o pelvica. Cuando el quiste y la vagina están conectados, el síntoma de sangrado vaginal es común.

    del Articulo Diagnosis and treatment of Wunderlich syndrome
    International Journal of Gynecology and Obstetrics (2007) 99, 132–149

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