MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO GENITAL FEMENINO
Dr. Leobardo Jimenez Huerta R2GO / Dra Cecilia Flores Granados R2GO
UTERO
El epitelio y cuello uterinos y la pared fibromuscular de la vagina, se derivan de los conductos paramesonefricos ( de Muller ).
La mayor parte del primordio origina el utero.
Las principales causas de malformaciones:
Formacion insuficiente, completa o parcial, de uno o ambos conductos ( agenesia )
Falta de fusion o fusion incompleta de los segmentos caudales de los conductos pares
Desarrollo insuficiente despues de la formacion con exito
AGENESIA DEL UTERO
Muy rara
Asociado a trastornos renales
El error inicial puede encontrarse en el desarrollo del aparato urinario y despues en la formacion de los conductos paramesonefricos
APLASIA DE MULLER
Aplasia de los conductos paramesonefricos
El utero rudimentario o vestigial se acompaña mas de ausencia parcial o completa de la vagina
Se acompaña de riñon ectopico o ausencia renal
HIPOPLASIA UTERINA
Utero rudimentario o infantil y se acompaña de trompas uterinas y ovarios normales o anormales
UTERO UNICORNE
Agenesia o aplasia unilateral de los conductos
UTERO BICORNE UNICERVICAL
Hipoplasia unilateral a veces da por resultado un cuerno rudimentario que puede ser contiguo o no con la luz del cuerno “normal”
La UNIFICACION anomala en sentido caudal de los conductos paramesonefricos provoca malformaciones en 0.1 – 3 % de las mujeres.
Retencion parcial de las paredes yuxtapuestas de los conductos pares: utero subtabicado unicervical
Retencion completa: Utero bicorne tabicado
Falta completa de unificacion de loss conductos paramesonefricos:
utero didelfo.
Anormalidades del Cervix
Rara vez se encuentra ausencia o hipoplasia del cervix en un aparato uterovaginal normal
SENO UROGENITAL
Parece semejante en ambos sexos durante el periodo embrionario medio y tardio
El seno se puede dividir en 3 partes:
Vesical: forma el epitelio de la vejiga urinaria y de toda la uretra.
Pelvica: forma epitelio de la vagina, glandulas vestibulares mayores y el himen
Falica
VAGINA
Se deriva de la interaccion entre el primordio uterovaginal y la parte pelvica del seno urogenital
AGENESIA VAGINAL
Frecuencia de 0.025% se debe a la falta de contacto del primordio uterovaginal con el seno urogenital. Generalmente no hay utero.
ATRESIA VAGINAL
Cuando la parte inferior de la vagina consiste simplemente en tejido fibroso, y las estructuras superiores estan bien diferenciadas.
APLASIA DE MULLLER
No existen casi toda la vagina y la mayor parte del utero ( sindrome de Rokitansky – Küster – Hauser) con utero rudimentario constituido por tejido muscular solido
DISGENESIA
Ausencia parcial de vagina
HIPOPLASIA
reduccion del calibre de luz de la vagina
TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS
Resultado de canalizacion incompleta de la lamina vaginal o de fusion definida de los derivados sinusales y primordiales
TABIQUES VAGINALES LONGITUDINALES
Duplicacion verdadera del tejido promordial vaginal
Diferenciacion anormal del primordio uterovaginal
Variacion anormal de la fusion caudal de los conductos de Muller
Persistencia del epitelio de la lamina vaginal
Proliferacion mesodermica anormal
HIMEN
Constituido por una mezcla de tejidos derivados de los residuos del tuberculo sinusal y la lamina vaginal
HIMEN IMPERFORADO
Falta de degeneracion central.
MALFORMACIONES CLOACALES
FISTULA RECTOCLOACAL
Un conducto comun o salida para los aparatos urinario, genital e intestinal
Orificio externo unico en la mitad posterior del vestibulo.
FISTULA RECTOVAGINAL
El vestibulo da la impresión de anatomia normal pero no hay ano en el perineo
El defecto es consecuencia de agenesia anorrectal por subdivision incompleta de la cloaca
AGENESIA ANORRECTAL
Tipo mas comun de malformacion anorrectal
Por lo general de acompaña de fistula
Anormalidades de las trompas uterinas
Derivados de los segmentos craneales de los conductos paramesonéfricos.
aparece entre la semana 6 y 9 .
Formación ductal:
invaginación del epitelio celómico
Ostium: depresión inicial.
Ausencia de trompa puede acompañarse:
ausencia ipsilateral de ovario.
útero unicorne ipsilateral
Ausencia bilateral:
falta de formación de útero
trastornos de los genitales externos.
Ausencia parcial de la trompa:
desconoce con exactitud.
teoría:
accidente vascular .
sindrome de feminización testicular:
ausencia bilateral de trompas uterina.
fenotipo externo femenino.
ovarios
Amplia variedad de errores del desarrollo.
trastornos de la determinación sexual.
Agenesia:
gónada primordial no se forma en la cresta urogenital.
Agonadismo:
ausencia de gonadas que podrian haberse formado inicialmente y posteriormente degeneraron.
Agonadismo se acompaña:
genitales externos anormales.
derivados ductales muy rudimentarios
inexistencia de conductos genitales.
Gonada en estria:
producto de la formación gonadal primordial.
insuficiencia en la diferenciación.
una característica de la disgenesia gonadal.
cariotipo 45 X0.
síndrome de Turner.
Tejido ovárico accesorio:
desgregación del ovario embrionario.
Ovarios supernumerarios:
originan de la cresta urogenital.
primordios independientes.
Aparato urinario
Agenesia renal unilateral.
no se forma el primordio ureteral.
puede ser:
degeneración temprana
no crecimiento hacia el mesodermo nefrógeno.
mortal: aganesia renal bilateral.
Cambios de posición:
ascenso normal:
entre las semanas 5 a 8.
crecimiento longitudinal diferencial.
Riñones ectopicos:
ascenso anormal.
Riñon en herradura:
aproximación de los dos riñones en desarrollo.
Riñon pélvico:
atrapamiento del órgano entre la arteria umbilical.